Клиника Ито

Первичный гиперпаратиреоз

Что такое первичный гиперпаратиреоз?

Первичный гиперпаратиреоз представляет собой состояние, при котором паратиреоидный гормон выделяется в избыточных количествах из-за отклонений в самих паращитовидных железах. Паратиреоидный гормон, также как и другие гормоны, необходим организму, но избыточная выработка гормона оказывает пагубный эффект.

Поскольку при первичном гиперпаратиреозе паратиреоидный гормон выделяется в избыточных количествах из-за патологического состояния паращитовидных желез, включая аденому, рак и другие опухоли, а также гиперплазию, а уровень кальция в крови аномально повышается, это может вызвать разнообразные симптомы. Гиперпаратиреоз диагностируется приблизительно у 1 из 4000 – 5000 человек, при этом, на рак паращитовидной железы приходится около 1- 5 % всех случаев, поэтому можно сказать, что он ассоциируется с раком крайне редко.

Гиперпаратиреоз может вызываться не только отклонениями в паращитовидных железах, но и другими заболеваниями, в том числе, почечной недостаточностью и т.д. Заболевание, вызванное отклонениями в самих паращитовидных железах, называется «первичным» гиперпаратиреозом, заболевание, вызванное другими причинами, — «вторичным» гиперпаратиреозом.

Симптомы

Существует 3 типичных симптома:

(1)Отклонения в костях (кости становится хрупкими и подверженными переломам. В тяжелых случаях может наблюдаться уменьшение роста)

(2)Мочевые камни: (камни в почках)

(3)Гиперкальциемия (головная боль, жажда, изжога, тошнота, потеря аппетита, запоры и другие расстройства ЖКТ, раздражительность, утомляемость, снижение мышечного тонуса и т.д.)

В последнее время растет число примеров случайного обнаружения гиперкальциемии при диспансеризации и т.д. еще до проявления типичных симптомов.

При этой болезни несколько повышенный уровень кальция в крови, особенно на начальной стадии заболевания, часто не вызывает никаких явных симптомов. Однако при значительном повышении уровня кальция в крови вышеприведенные симптомы могут усугубляться.

Рак паращитовидной железы часто вызывает избыточно высокий уровень кальция, поэтому 3 вышеприведенных симптома отчетливо проявляются.

Обследование

Поскольку это редкое заболевание, такие симптомы как вялость и т.д. могут оцениваться как психологические, оставляя проблему нераспознанной в течение длительного времени. Эти симптомы, конечно, могут также вызываться другими причинами, и наличие таких симптомов не обязательно означает, что человек страдает данным заболеванием. Однако поскольку в последнее время в большинстве больниц можно провести анализ на уровень кальция и паратиреоидного гормона в крови, болезнь стала диагностироваться более эффективно.

(1)Обследования для диагностирования заболевания: анализ крови/ анализ мочи

Повышенный уровень кальция (Ca) в сыворотке крови, повышение уровня паратиреоидных гормонов (i-PTH, общий PTH), изменение в уровне кальция (Ca) в моче и т. д

(2)Обследования для определения расположения опухолей в паращитовидных железах

Ультразвуковое исследование (УЗИ), радиоизотопное обследование (сцинтиграфия паращитовидных желез (МИБИ-сцинтиграфия)), КТ шейного отдела и т.д.

Рак паращитовидной железы трудно диагностировать перед лечением. Диагноз приходится ставить после комплексной оценки всех симптомов, результатов указанных выше обследований и результатов гистопатологического исследования после хирургической операции.

Лечение

Показанием к лечению является точное диагностирование гиперкальциемии, повышенного уровня паратиреоидного гормона и подтверждение наличия гипертрофированного участка паращитовидных желез в результате обследований. Существуют такие методы лечения как чрескожные инъекции этанола (ЧИЭ) и медикаментозная терапия, но основным методом лечения является удаление пораженного участка паращитовидной железы. (На конференции NIH* была провозглашена концепция бессимптомного гиперпаратиреоза, и при выполнении условий возможен выбор наблюдения за состоянием пациента).

※Национальный институт здравоохранения

Повседневная жизнь

В случае чрезвычайно высокого уровня кальция в крови и наличия ярко выраженных симптомов требуется срочная госпитализация. Кроме того, при хрупкости костей необходимо соблюдать постельный режим.

При этом неотложное лечение может не требоваться, если у пациента наблюдается лишь небольшое повышение уровня кальция в крови и отсутствуют явные симптомы. Человек может поддерживать обычный образ жизни, а также продолжать работу до определения даты госпитализации.

Пациенты могут употреблять обычную пищу. При отсутствии соответствующих указаний врача, нет необходимости ограничивать себя в богатой кальцием пище, такой как молоко или мелкая рыба.

Гипофункция паращитовидной железы | Обследование и лечение в Германии

Центр диабетологии и эндокринологии информирует: Гипофункция паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм)

Определение гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизма)

Врачи эндокринологи ставят диагноз гипофункция паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) в том случае, если паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ) в недостаточном количестве или же вообще не продуцируют его.

Паращитовидные железы располагается в передней области шеи, позади щитовидной железы, под гортанью. Они функционируют автономно, независимо от щитовидной железы и регулируют кальциево-фосфорный обмен в организме. Паращитовидные железы синтезируют паратгормон (ПТГ) для действия которого необходим витамин Д, т.к. он способствует всасыванию кальция и фосфора из пищевого тракта. Дефицит паратгормона (ПТГ) приводит к тому, что:

• уровень кальция в крови понижается (гипокальциемия)
• уровень фосфора повышается (гиперфосфатемия)

Первыми симптомами гипофункции паращитовидной железы являются покалывания в  области рук, ног и рта.

Гипофункция паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) относится к довольно редким заболеваниям. Чаще всего она появляется как сопровождающее явление после проведения хирургического вмешательства на щитовидной железе. Вероятность возникновения гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) после операции, составляет 0,4- 4 процента.

На возникновение гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) организм реагирует приступами судорог мышц лица и конечностей. Особенно опасны судороги дыхательной системы. Заболевание вызвает серьёзные последствия у детей. Если своевременно не обратиться за помощью к специалисту, у ребенка могут проявиться серьёзные нарушения в развитии в том числе и умственная отсталость по причине нарушений деятельности центральной нервной системы.

Гипофункция паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) может помимо этого спровоцировать возникновение депрессивных расстройств и раздражительности, а также привести к функциональным нарушениям работы почек и сердца, если своевременно не будет проводена соответствующая терапия.

Синонимы и похожие термины

Синонимы: дефицит паратгормона, гипофункция паратгормона
Термин на английском языке: hypoparathyroidism

Описание гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм)

Паращитовидная железa находится по соседству с щитовидной железой. Хотя названия обоих органов созвучны, их функции в человеческом организме различны.

Паращитовидная железа состоит из четырех отдельных желез (эпителиальные тельца), размер которых равен величине лесного ореха. Для человека они необходимы, т.к. они вырабатывают паратгормон (ПТГ), который регулирует кальциево-фосфорный обмен. Он стимулируется всасывание кальция в кишечнике и контролирует его выделение через почки.

Паратгормон (ПТГ) снижает количество фосфора и повышает количество кальция в крови. Кальций необходим для формирования зубов и костей, важен для нормального функционирования мышц и нервов. При недостаточном количестве паратгормона усиливается выделение кальция , в результате чего его содержание в крови снижается. В тоже время увеличивается концентрация фосфора в крови, т.к. количество выделяемого фосфора уменьшается. При нормально функционирующей паращитовидной железе процессы образования и резорбции костной ткани уравновешены.

Если своевременно не обратиться к врачу эндокринологу, гипофункция паращитовидной железы может вызвать серьёзные нарушения в работе центральной нервной системы, процессах обмена веществ в хрящевой и костной ткани_, а также в функциях двигательного аппарата. При так называемой гипокальциемической тетании недостаточное содержание кальция в крови способствует появлению болезненных судорог мышц. Типичным признаком заболевания является так называемая «рука акушера» — деформация кисти руки с непроизвольным сведением выпрямленных пальцев. Гипофункция паращитовидной железы может также привести к обызвествления внутренних органов и к развитию заболевания глаз, проявляющемуся помутнением хрусталика.

Причины возникновения гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм)

Самая распространённая причина развития гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) – это перенесённая операция на щитовидной железе, при которой железы паращитовидной железы тоже были удалены. Небольшие повреждения железы (эпителиальные тельца) тоже могут спровоцировать появление гипофункции щитовидной паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм). В редких случаях заболевание развивается на фоне аутоиммунных нарушений, при которых иммунная система начинает по ошибке вырабатывать антитела, разрушающие ткань паращитовидной железы.

Что Вы можете предпринять при гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм)

Все используемые в лечении гипофункции паращитовидной железы лекарственные препараты назначаются врачом эндокринологом для пожизненного применения. Важно не только регулярно принимать медикаменты, но и строго следовать рекомендациям врача в приеме препаратов. Также необходимы регулярное посещение контрольных обследований для определения уровня кальция в крови.

Помощь специалистов

В зависимости от симптоматики помимо консультации Вашего лечащего врача может последовать подробная диагностика у различных специалистов. К ним относятся:

• врачи эндокринологи
• хирурги
• специалисты по заболеваниям, вызванным гормональными расстройствами и нарушениеми обмена веществ

Что ожидает Вас на приеме у Вашего лечащего врача эндокринолога?

Прежде чем врач эндокринолог начнет обследования, он начнет с беседы (анамнез) относительно Ваших актуальных жалоб. Помимо этого он также опросит Вас по поводу прошедших жалоб, как и наличия возможных заболеваний.

Следующие вопросы могут Вас ожидать:

• Как давно проявились симптомы?
• Не могли бы Вы точнее описать симптомы и локализовать их?
• Заметили ли Вы какие-либо изменения в процессе симптоматики?
• Испытываете ли Вы дополнительные симптомы как одышка, боли в области груди, головокружение?
• Испытывали ли Вы уже подобное? Выступали ли похожие симптомы в семье?
• Имеются ли на данный момент какие-либо заболевания или наследственная предрасположенность к болезни и находитесь ли Вы в связи с этим на лечении?
• Принимаете ли Вы на данный момент лекарственные препараты?
• Страдаете ли Вы аллергией?
• Часто ли Вы пребываете в состоянии стресса в быту?

Какие лекарственные препараты Вы принимаете регулярно?

Врачу эндокринологу необходим обзор лекарственных препаратов, которые Вы регулярно принимаете. Пожалуйста, подготовьте план медикаментов, которые Вы принимаете, в виде таблицы до первого приема у эндокринолога. Образец подобной таблицы Вы найдете по ссылке схема приема лекарств.

Обследования (диагностика), проводимые врачом эндокринологом

Исходя из характеристики симптомов, выявленных в процессе анамнеза, и Вашего актуального состояния врач эндокринолог может прибегнуть к следующим обследованиям:

• анализы крови
• определение уровня паратгормона в крови
• сцинтиграмма
• компьютерная томография
• обследование функции почек
• ЭКГ

При наличии гипофункции щитовидной железы (гипопаратиреоидизм) рекомендуется также пройти обследование у врача окулиста.

Лечение (терапия)

Врач эндокринолог не сможет заменить функциональное действие недостающего паратгормона (ПТГ), он лишь направит терапию на ликвидацию последствий дефицита гормона. При гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) врач будет вводить паратгормон (ПТГ) внутривенно — как инсулин диабетикам. Лечение предусматривает пожизненный прием витамина Д и кальция.

Профилактика

Предотвратить появление гипофункции паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) самостоятельно невозможно. Это могут сделать лишь врачи в ходе проведения операции на щитовидной железе. Для этого во время операции они удаляют одну из паращитовидных желез и имплантируют ее в мышечную ткань. Эта превентивная мера рекомендуется в том случае, если процедура облучения щитовидной железы связана с риском повреждения паращитовидных желез.

Прогноз

Пациенты, страдающие гипофункцией паращитовидной железы (гипопаратиреоидизм) должны в течении всей жизни находиться под наблюдением врача, который назначит необходимую дозу приёма витамона Д и кальция. Лекарственные препараты следует принимать строго следуя рекомендациям врача.

Околощитовидная железа

Околощитовидная железа расположена на задней поверхности щитовидной железы. Она часто скрыты в ее ткани. У человека имеются две пары маленьких железок овальной формы.

Иногда околощитовидные железы могут располагаться и вне щитовидной железы. Их расположение, количество и форма у позвоночных весьма различны. В них находится 2 вида клеток: главные и оксифильные. Цитоплазма обоих видов клеток содержит секреторные гранулы.

Околощитовидная железа — самостоятельный орган внутренней секреции. После её удаления при сохранении щитовидной железы наступают судороги и смерть.

Гормон околощитовидных желез паратгормон, или паратиреодин, — белковое соединение (альбумоза), содержащее азот, железо и серу, действующее только при подкожном введении, так как разрушается протеолитическими ферментами, но выдерживает нагревание до 100°С. Гормон выделяется непрерывно. Он регулируй развитие скелета и отложение кальция в костном веществе, так как способствует связыванию кальция белками и фосфатами. Одновременно гормон возбуждает функцию остеокластов, рассасывающих кости. Это приводит к выходу кальция из костей и увеличению его содержания в крови. В результате нормальный уровень содержания кальция в крови равен 5-11 мг %.

В костях содержится 99% общего количества кальция тела, 85% всех неорганических соединений костей состоит из фосфорнокислотного кальция. Гормон поддерживает на определенном уровне содержание фермента фосфатазы, который участвует в отложении фосфорнокислого кальция в костях.

Гормон уменьшает содержание фосфата в крови и увеличивает их выведение с мочой. Это вызывает мобилизацию кальция и фосфора из костей. После удаления желез резко уменьшается способность выведения из костей фосфорнокислого кальция.

Следовательно, увеличение содержания в крови кальция обусловлено повышенным выведением фосфатов с мочой.

На обмен кальция паратиреоидин действует не непосредственно, а через печень, Когда печень не функционирует, введение в кровь паратиреоидина не увеличивает концентрацию кальция в крови. После удаления околощитовидных желез процесс дезаминирования и способность печени превращать аммиак в мочевину нарушаются. Поэтому животные, у которых удалены околощитовидные железы, плохо переносят белковую пищу.

В железах образуется также гормон кальцитонин, снижающий содержание Са в крови. Выделяется при гиперкальциемии.

Околощитовидные железы иннервируются симпатическими нервами и веточками возвратного и гортанного нервов.

Рефлекторная регуляция функции околощитовидных желез и связь их с другими эндокринными железами изучены недостаточно. После денервации желез их функция заметно не изменяется. Лучше изучена нервно-гуморальная регуляция. Основной регулятор секреции паратиреоидина — уровень кальция в крови. Повышение содержания кальция в крови тормозит, а понижение — возбуждает секрецию паратгормона. Большое увеличение околощитовидных желез наблюдается при диете, бедной кальцием.

После удаления гипофиза околощитовидные железы атрофируются. Это позволяет заключить, что гормон гипофиза усиливает их функцию.

Гипофункция и гиперфункция околощитовидных желез

Гипофункция околощитовидных желез вызывает у человека тетанию (судорожную болезнь). Повышается возбудимость нервной системы, в отдельных группах мышц появляются фибриллярные сокращения, которые переходят в длительные судороги. Судороги могут захватить все мышцы тела и вследствие судорожного сокращения дыхательной мускулатуры может наступить смерть от удушья. В случаях медленно развивающейся тетании наблюдаются нарушения развития зубов, волос и ногтей, расстройства пищеварения.

В околощитовидных железах при тетании могут быть обнаружены дегенеративные изменения или кровоизлияния. Постоянно наблюдается понижение содержания кальция в крови с 10 до 3-7 мг %. При тетании в крови и в моче увеличивается количество ядовитых продуктов расщепления белков (гуанидин и его производные) вследствие обеднения организма кальцием, которое приводит к нарушению расщепления белков. Гуанидин содержится в мясе. При хронической гипофункции желез, вследствие увеличения выведения кальция с мочой и недостаточного выхода кальция из костей, значительно снижается его содержание в крови. Наоборот, выведение фосфора с мочой уменьшается, а его содержание в крови возрастает. Перевозбуждение нервной системы переходит в ее торможение. При гиперфункции желез содержание кальция в крови увеличивается до 18 мг % и больше, а содержание фосфора уменьшается.

Когда концентрация кальция в крови становится выше 15 мг %, наступают апатия и сон, связанные с явлением отравления. Паратиреоидин и витамин D действуют в одном направлении поддержания постоянного уровня кальция в крови. Авитаминоз D часто сопровождается гипертрофией околощитовидных желез с их гиперфункцией. В этом случае увеличение поступления паратиреоидина компенсирует недостаточность витамина D.

При хронической гиперфункции желез уменьшается содержание кальция в костях, они разрушаются и становятся ломкими, расстраиваются сердечная деятельность и пищеварение, снижается сила мышц.

При разрастании ткани желез, связанном с их гиперфункцией, появляется избыточное окостенение и одновременно повышение содержания кальция в крови (гиперкальциемия), а также рвота, поносы, расстройства сердечной деятельности, понижение возбудимости нервной системы, апатия, а в тяжелых случаях наступает смерть. Временно повышается возбудимость больших полушарий головного мозга, а затем усиливается торможение.

При длительном введении молодым животным больших количеств паратгормона околощитовидных желез у них размягчаются кости за счет перехода кальция из костной ткани в кровь.

Гиперфункция аутотрансплантата паращитовидной железы после тотальной паратиреоидэктомии при вторичном гиперпаратиреозе (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Гиперфункция аутотрансплантата паращитовидной железы после тотальной паратиреоидэктомии при вторичном гиперпаратиреозе (клиническое наблюдение)

А.А. Щеголев, А.А. Ларин, О.Б. Когут

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, кафедра хирургических болезней № 2 педиатрического факультета, Москва

Вторичный гиперпаратиреоз является одним из осложнений течения терминальной стадии хронической почечной недостаточности (тХПН). Объем хирургического вмешательства при вторичном гиперпаратиреозе предполагает тотальную паратиреоидэктомию с аутотрансплантацией фрагмента паращитовидной железы в предплечье. В ряде случаев у больных, перенесших указанное хирургическое вмешательство, с течением времени развивается гиперфункция аутотрансплантата.

Ключевые слова: вторичный гиперпаратиреоз, паратиреоидэктомия, хроническая почечная недостаточность, нарушение фосфорно-кальциевого обмена.

Больная К. 1955 г. р. была направлена на консультацию в клинику хирургических болезней № 2 педиатрического факультета РГМУ из 5-го хирургического отделения (отделения трансплантации почки) ГКБ № 7 Москвы.

С 1991 г. пациентка страдает хроническим гломерулонефритом. В 2003 г. диагностирована терминальная стадия ХПН, начат программный перитонеальный диализ. В 2006 г. в связи с диализным перитонитом сформирована артериовенозная фистула, начата заместительная почечная терапия (ЗПТ) программным гемодиализом. В дальнейшем при проведении ЗПТ отмечено появление жалоб на боли в костях, преимущественно нижних конечностей, кожный зуд, отмечен рост ПТГ крови, не контролируемый консервативными мерами (ПТГ от 16.10.2008 — 1336 пг/мл). 22 октября 2008 г. пациентке в связи с неэффективностью консервативного лечения выполнена тотальная паратиреои-дэктомия с аутотрансплантацией фрагмента ПЩЖ в подкожную клетчатку правого предплечья.

При дооперационном обследовании: при УЗИ передней поверхности шеи у пациентки визуализированы 2 ПЩЖ — по одной с каждой стороны (рис. 1).

При сцинтиграфии ПЩЖ от 22.09.2008 визуализирован один очаг накопления радиофармпрепарата у верхнего полюса правой доли щитовидной железы (рис. 2).

При спиральной компьютерной томографии ПЩЖ не лоцированы.

При интраоперационной ревизии выявлены 4 ПЩЖ: справа позади верхнего полюса железа 3,0 х 1,0 х

0,8 см, на уровне нижней трети правой доли щитовидной железы позади трахеи ПЩЖ 1,2 х 1,0 х 0,7 см, слева между пищеводом и трахеей ПЩЖ 1,5 х 0,9 х 0,6 см и

Рис.

Ьи>

htart F

Met: trail llat) to mxtxr tUrt point

на 1,0 см ниже нижнего полюса левой доли — ПЩЖ 1,2 х 0,7 х 0,5 см. Больше ПЩЖ при ревизии не выявлено. Все найденные ПЩЖ удалены, суммарная масса удалённых ПЩЖ 5,95 г (рис. 3).

Произведена ауторансплантация 0,25 нижней левой ПЩЖ в подкожную клетчатку передней поверхности правого предплечья, трансплантат маркирован нерассасывающейся нитью. ПТГ после операции от 24.10.2008 — 11,7 пг/мл. К концу 2010 г. отмечен рост ПТГ крови до 436 пг/мл (декабрь 2009 г. — ПТГ 184 пг/мл). В феврале 2011 г. пациентка госпитализирована в ГКБ № 7 для обследования и решения вопроса

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Рис. 2. Сцинтиграфия ПЩЖ. ПЩЖ справа сверху (указана стрелкой). Пациентка К., и/б 34207 2008 г., ГКБ № 36

Рис. 3. Препарат. Нижняя правая ПЩЖ. Пациентка К., и/б 34207 2008 г., ГКБ № 36

о трансплантации почки. 6 февраля 2011 г. пациентке выполнена аллотрансплантация трупной почки, трансплантат функционирует. В связи с сохраняющимся нарушением фосфорно-кальциевого обмена пациентка (ПТГ от 07.02.2012 — 606 пг/мл) направлена на консультацию.

При осмотре 13 апреля 2012 г. состояние удовлетворительное. Жалоб пациентка не предъявляет. Телосложение нормостеническое, масса тела средняя. Кожа и слизистые бледные, чистые. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы лёгких, хрипов нет. АД 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме.

Данные лабораторных и инструментальных исследований:

1. Клинический анализ крови: гемоглобин — 123 г/л, лейкоциты — 4,2 х 109/л, тромбоциты — 257 х 109/л.

2. Биохимический анализ крови: мочевина — 13,8 ммоль/л (норма 2,5-6,4 ммоль/л), креати-нин — 0,29 мкмоль/л (норма 62-115 мкмоль/л), кальций — 2,45 ммоль/л (норма 1,17-1,29 ммоль/л), фосфор — 1,17 ммоль/л (норма 0,87-1,45 ммоль/л), щелочная фосфатаза — 510 Ед/л (норма до 270 Ед/л).

3. Паратгормон — 606 пкг/мл (норма 6,7-53,3 пкг/ мл). Правая рука — 525 пг/мл, левая рука — 29,8 пг/мл.

4. УЗИ брюшной полости: сонографические признаки диффузных изменений паренхимы печени и поджелудочной железы.

5. УЗИ щитовидной железы: ЭХО-картина фокальных изменений щитовидной железы, ПЩЖ не визуализируются.

6. УЗИ передней поверхности правого предплечья: признаки фибросклеротических изменений в области послеоперационного рубца. Нечётко определяется фрагмент железистой ткани (рис. 4).

7. Рентгенография грудной клетки: Свежих очаговых теней не выявлено, корни структурны, плевральные полости свободны.

На основании наличия терминальной стадии хронической почечной недостаточности, повышенного уровня паратгормона, 18-кратного повышения уровня ПТГ правой верхней конечности относительно левой, отсутствия признаков гиперплазии паращитовидных желёз при УЗИ передней поверхности шеи, сонографи-ческих признаков железистой ткани при УЗИ передней поверхности правого предплечья был установлен диагноз: ХНП, терминальная стадия, рецидивный вторичный гиперпаратиреоз.

18 апреля 2012 г. под местной анестезией произведена паратиреоидэктомия аутотрансплантата на верх-

журнал «Земский Врач» № 2 (19)-2013

47

ней правой конечности. При операции произведено иссечение послеоперационного рубца и при ревизии на грубине 1,0 см ревизована паращитовидная железа, маркированная зеленой нитью. Произведено удаление аутотрансплантата.

Гистологическое заключение: гиперплазия парати-реоидной ткани с участками аденоматозного строения.

Послеоперационный период прошёл без осложнений, заживление раны — первичным натяжением. При дальнейшем наблюдении отмечалось снижение уровня паратгормона до 14,4 пг/мл (от 20.04.2012).

Обсуждение

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена могут быть вызваны различными причинами, одной из которых является гиперпаратиреоз.

Вторичный гиперпаратиреоз и связанные с ним нарушения фосфорно-кальциевого обмена осложняют течение хронической почечной недостаточности.3), активного метаболита витамина D, что в свою очередь ведёт к снижению всасывания кальция в кишечнике и снижению его уровня в крови. Гипокальциемия, как и сама гиперфосфатемия, вызывает компенсаторное увеличение продукции паратгормона, что направлено на то, чтобы привести уровни кальция и фосфора крови в норму, снизив выделение первого и повысив экскрецию второго. Парат-гормон также усиливает резорбцию костной ткани, пытаясь этим восполнить гипокальциемию. В условиях тХПН данная компенсаторная реакция не способна нормализовать фосфорно-кальциевые нарушения, а длительная стимуляция ПЩЖ приводит к тому, что обратимый гиперпластический процесс переходит в необратимый аденоматозный, что еще более усугубляет фосфорно-кальциевые нарушения, а высокий уровень ПТГ сам по себе оказывает выраженное токсическое воздействие на все системы органов.

Клиническими симптомами вторичного гиперпа-ратиреоза являются кожный зуд, связанный с гипер-фосфатемией, и боли в костях нижних конечностей, связанные со снижением минеральной плотности костной ткани одновременно с высоким уровнем ПТГ. Висцеральные кальцификаты наблюдаются примерно у 40 % больных, подвергшихся диализу, и у 11 % больных в преддиализной стадии. Места кальцификации могут быть различными: артерии, глаза (корнеальные и конъюнктивальные области), околосуставные пространства (нодулярные, туморозные кальцификаты), кожа и подкожная клетчатка, а также различные органы (в основном сердце, лёгкие, почки, желудок). Именно кальцификация сердца и сосудов приводит к возрастанию риска сердечно-сосудистой смертности у пациентов с тХПН. Метастатическая кальцификация как тяжёлое осложнение может вызвать так называемую кальцифилаксию, при этом наблюдается кальцификация мелких сосудов, а также возникновение ишемии на периферии. Часто возникает ишемическое повреждение периферических

областей конечностей, которое вначале проявляется цианозом, позже переходящим в некроз.

У описываемой пациентки в 2008 г., через 5 лет после начала ЗПТ, нарушения фосфорно-кальциевого обмена, вызванные ХПН, достигли такой степени выраженности, что консервативное лечение было уже неспособно их контролировать. В связи с этим пациентке было проведено хирургическое лечение — паратиреоидэктомия. Паратиреоидэктомия при ВГПТ может проводиться как с аутотрансплантацией фрагмента ПЩЖ, так и без. Без аутотрансплантации в послеоперационном периоде у пациента неизбежно возникает стойкий гипопарати-реоз, требующий постоянной коррекции препаратами кальция и витамина D. Проведение аутотрансплантации после приживления и начала функционирования аутотрансплантата позволяет избежать гипопаратиреоза, но при этом закономерно возрастает риск рецидива ВГПТ, так как механизмы, его вызывающие, продолжают свое воздействие, неизбежно вызывая продолжение гиперпластических процессов в аутотрансплантате, а в дальнейшем и появление в пересаженном фрагменте ПЩЖ аденоматозных изменений. У описываемой пациентки после паратиреоидэктомии в 2008 г. благодаря аутотрансплантации удалось избежать стойкого гипо-паратиреоза, однако после аллотрансплантации почки уровень ПТГ крови не снижался, что говорит о формировании в аутотрансплантате ПЩЖ аденоматозных изменений, т. е. его автономном функционировании. В такой ситуации необходимо хирургическое лечение, так как персистенция гиперпаратиреоза, поддерживающая нарушения фосфорно-кальциевого обмена, вызывает гиперкальциемию, отрицательно влияющую на пересаженную почку. Преимуществом аутотрансплантации ПЩЖ в предплечье является то, что возможно определение уровня ПТГ крови в обеих конечностях, позволяющего достоверно говорить о рецидиве ВГПТ за счет аутотрансплантата, а в случае необходимости удаления трансплантата. Хирургическое лечение проводится под местной анестезией, т. е. минимизируется анестезиологический риск.

Parathyroid gland autotransplantant hyperfunction, after total parathyroidectomy in case of secondary hyperparathyroidism

A.A. Shegolev, A.A. Larin, O.B. Kogut

The Russian National Research Medical University named after N.I.Pirogov, Department of Surgeon № 2 of Pediatric Faculty, Moscow

Secondary hyperparathyroidism is one of the complications of terminal stage of chronic renal insufficiency (TXnH).KTOMHro with autologous fragment of the parathyroid glands in the forearm. In some cases, patients undergoing specified surgery, over time develops hyperfunction autograft.

Key words: secondary hyperparathyroidism, parathyroidectomy, chronic renal disease, phosphoric and calcium metabolism.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Гиперпаратиреоз является одним из самых распространенных заболеваний эндокринных органов и занимает третье место после сахарного диабета и патологии щитовидной железы.
По современным данным им страдает до 1% населения, чаще женщины после 55 лет.
Заболевание часто протекает скрытно, бессимптомно и обнаруживается на поздних стадиях, когда возникает вопрос о необходимости хирургического вмешательства.

Симптомы гиперпаратиреоза

Изначально при развитии гиперпаратиреоза пациенты не чувствуют ничего кроме общей слабости. Однако по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

• боли в костях и суставах;
• мышечная слабость;
• утомляемость;
• снижение тонуса;
• переломы;
• проявления мочекаменной болезни, вследствие избыточной нагрузки на почки из-за необходимости повышенного выведения кальция из организма;
• желудочно-кишечные расстройства в связи с минеральными нарушениями и изменением аппетита;
• усиление атеросклеротических изменений за счет отложений кальция в стенках сосудов;
• нарушение сердечной деятельности;
• проявления язвенной болезни за счет нарушения кровоснабжения стенок слизистой различных отделов желудочно-кишечного тракта и образования пептических язв;
• психоневрологические расстройства из-за нарушений метаболизма нервных волокон.

Классификация

Первичный гиперпаратиреоз

Возникает у пациентов с опухолью околощитовидных желез (аденомой), микроскопически представляющим собой генетически однотипное очаговое разрастание ткани, затрагивается обычно всего одна околощитовидная железа.

Вторичный гиперпаратиреоз

развивается как ответ на длительное снижение уровня Са2+ в крови при недостаточности витамина D, проявлениях хронической почечной недостаточности или выраженных нарушениях всасываемости в желудочно-кишечном тракте, а также вследствие проведения у пациентов гемодиализа. Микроскопические изменения. На данном этапе еще возможен регресс заболевания при адекватной коррекции вызвавших его причин, обратное развитие морфологических изменений околощитовидных желез и стабилизации уровня ПТГ пациента.

Третичный гиперпаратиреоз

возникает при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, с образованием аденом, поддающийся только хирургической коррекции.

Подход в лечении разных форм гиперпаратиреоза, показания к операции, а также объем необходимого хирургического вмешательства существенно отличаются. Определить Ваш индивидуальный план лечения могут специалисты клиники эндокринной хирургии после проведения необходимых диагностических исследований.

Диагностика

Еще до клинических проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечаются повышение уровня кальция в биохимическом анализе крови, повышение уровня кальция мочи, повышение уровня ПТГ крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина Д крови.

При денситометрии (исследовании костной ткани) выявляется выраженный остеопороз за счет усиления распада костной ткани под действием ПТГ.

Для визуальной идентификации и определения места расположения измененных ОЩЖ выполняется:

• УЗИ области шеи
• Сцинтиграфия околощитовидных желез, позволяющая определить гиперфункцию околощитовидных желез и установить форму заболевания (первичную или вторичную).

В настоящее время пункционная биопсия околощитовидных желёз не проводится, что связано с обычно высокой плотностью образования, часто его малым размером (до 1 см) и большим риском распада опухоли и распространения клеток околощитовидных желез по пункционному каналу, что способствует прогрессированию заболевания и усложняет дальнейшее хирургическое лечение.

Широкий спектр проявлений и вариабельность течения заболевания требуют комплексного обследования и лечения пациентов высококвалифицированными специалистами.

Однако при уже выраженных изменениях кальциево-кальциевое-фосфорного обмена даже с минимальной симптоматикой единственным вариантом продуктивного лечения является хирургическое вмешательство.

Лечение гиперпаратиреоза

При первичном гиперпаратиреозе удаляется лишь одна измененная околощитовидная железа (аденома) из небольшого разреза 1.5-2 см, позволяющего при хорошем дооперационном обследовании иметь достаточный для обнаружения опухоли обзор раны.

При вторичном и третичном гиперпаратиреозе встает вопрос о необходимости удаления всех околощитовидных желёз с дальнейшей подсадкой их фрагмента пациенту с целью обеспечения сохранения необходимого для нормального кальциевое-фосфорного обмена базового уровня ПТГ или без нее.

Прежде чем рекомендовать тот или иной вид лечения наши специалисты проводят полное обследование пациентов. При необходимости операции врач предложит оптимальный способ с учетом данных диагностики и сопутствующих заболеваний.

При лечении в неспециализированных учреждениях высок риск фрагментации опухоли, неполного удаления, а также оставления опухоли на месте, что в дальнейшем повлечет за собой необходимость повторной операции, усложненной уже наличием рубцовых изменений.

Высококвалифицированные специалисты

Специалисты Центра эндокринной хирургии ФНКЦ владеют различными методиками хирургического лечения гиперпаратиреоза и успешно проводят до 50 вмешательств на околощитовидных желёз в год.

Передовое оборудование

Современные технологии помогают проводить операции с минимальной травматизацией тканей. Использование ультразвукового скальпеля Harmonic и высокотехнологичной оптики Heine предотвращает риск развития кровотечений и сокращает сроки заживления послеоперационной раны. При локализации околощитовидных желёз в районе возвратного гортанного нерва использование интраоперационного нейромониторинга позволяет избежать повышенной травматизации и риска послеоперационных осложнений.

Реабилитация

Период реабилитации индивидуален, но чаще не превышает двух недель. Однако, в дальнейшем требуется ежегодное обследование для предупреждения развития нарушений кальциево-фосфорного обмена.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде всем пациентам вне зависимости от наличия проявлений симптомов снижения кальция назначается исследование уровня кальция крови для оценки результативности хирургического лечения, а также контроля возможных осложнений. Время пребывания в стационаре варьируется от суток до 3-х в зависимости от формы заболевания, данных послеоперационных анализов и характера сопутствующей патологии.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

Сцинтиграфия паращитовидных желез (ПЩЖ) в ЦКБ РАН

Сцинтиграфия паращитовидных желез это функциональное исследование метаболизма (обмена веществ) паращитовидных желез с помощью радиофармацевтических препаратов (РФП), которые избирательно накапливаются в тканях с интенсивным обменом веществ. Радиофармпрепарат вводится внутривенно, накапливается в железах, затем излучение от накопившегося препарата улавливается детекторами регистрирующего прибора (гамма-камеры). В результате после компьютерной обработки получается изображение.

Подготовка к исследованию: не требуется.

Преимущества:

• Ведущий метод определения локализации аденом паращитовидных желез
• Возможность проведения томографического исследования для определения локализации изменённого (эктопированного) расположения железы
• Оценка распространенности поражения мягких тканей шеи

Показания: подозрение на аденому ПЩЖ.

Противопоказания: беременность, ограничение в период грудного вскармливания.

Особенности исследования: исследование проводится в две стадии: ранняя фаза через 30 минут после введения РФП, затем отсроченная фаза через 2 часа после введения РФП. Сканирование каждой фазы занимает от 10 до 15 минут. Заключение выдается в день исследования.

Используемые радиофармацевтические препараты (РФП): диагностика гиперфункции, и в том числе аденомы паращитовидных желез проводится с препаратом, накапливающимся в ткани щитовидной и паращитовидных желез пропорционально обмену веществ в самих железах. В качестве метки используется 99мТс, который имеет короткий период полураспада – всего 6ч. Гамма-кванты покидают организм и регистрируются детекторами прибора.

После получения изображения анализируется характер распределения метки (РФП) и его вымывания из тканей ПЩЖ, на основании чего выносится заключение о наличии или отсутствии аденомы ПЩЖ. Анализ изображения проводится с учетом текущего состояния пациента, поэтому пациентам рекомендуется приходить на исследования, имея с собой (если есть) анализ крови на содержание кальция, фосфора (свободный, связанный), гормонов ПЩЖ (паратгормон), УЗИ щитовидной железы, выписку из истории болезни или амбулаторной карты.

Пример нормальной сцинтиграммы паращитовидных желез в раннюю и отсроченную фазу:

Паращитовидная железа: гипофункция и гиперфункция

Ключевыми функциями паращитовидных желез в человеческом организме являются регулировка фосфорно-кальциевого обмена и обеспечение нормальной работы нервной и двигательной систем. Сбои в функционировании паращитовидной железы называются гипофункцией и гиперфункцией.

Гормоны околощитовидных желез, их роль в жизнедеятельности организма

Паращитовидные (околощитовидные) железы расположены позади щитовидной железы. По обыкновению, у каждого человека их 4, однако может быть 5 и более (примерно в 4% случаев). Средние размеры такой железы не превышают 5 миллиметров, вес – порядка 40 миллиграммов.

Ткань околощитовидных желез составляют паратиреоциты, вырабатывающие паратгормон – белковое вещество, которое имеет способность поднимать уровень кальция в сыворотке крови. Это происходит посредством сокращения кальциевого производства почками, вымывания кальция из костей и усиления его всасываемости в кишечнике. Назначение паратгормона состоит в обеспечении неизменного кальциевого достатка в крови, что является немаловажным условием работы сердца, нервной системы, мышц и хорошей свертываемости крови. Низкий уровень кальция в крови провоцирует продуцирование паратгормона. В пределах нормы его воздействие на кишечник, почки и костные ткани не влечет отрицательных последствий – гормон кальцитонин, поступающий из щитовидки и витамина D, сохраняет кальциевый баланс.

Гиперфункция паращитовидных желез

Развитие гиперфункции происходит ввиду возникновения новообразования в тканях щитовидной железы. Этот процесс распространяется и на паращитовидных “собратьев”.

Иные причины развития гиперфункции – почечная недостаточность и нарушения обмена витамина D в кишечнике. В этих случаях наблюдается хронический спад уровня кальция, что подталкивает паращитовидную железу к производству чрезмерного количества паратгормона, который, в свою очередь, непрерывно вымывает кальций из костей, понижая их прочность. Со временем алгоритм регуляции паратгормона дает сбой, и начинается системное, не зависящее от уровня кальция в крови производство паратгормона, что в значительной степени ухудшает прочность костей.

Первичный симптом гиперфункции – переломы костей из-за несущественной нагрузки. Причина этому – изменения в строении костей, вызванные паратгормоном. Одновременно с сокращением продуцирования кальция почками начинается отложение кальция непосредственно в почках, что заканчивается мочекаменной болезнью.

Это заболевание диагностируется на основе денсометрии и рентгенограммы, которые (при наличии заболевания) свидетельствуют об избыточной хрупкости костной ткани, высоком уровне паратгормона, высоком уровне кальция, низком уровне фосфора. Также это оказывает влияние на пониженный выход кальция естественным путем.

Лечение гиперфункции паращитовидных желез заключается в хирургическом удалении гиперплазированной околощитовидной железы, аденомы или ракового новообразования.

Гипофункция паращитовидных желез

Основой развития гипофункции является снижение гормонального уровня. Причиной могут служить удаление, повреждение, врожденное отсутствие или слабое развитие паращитовидных желез, сопровождающиеся гипокальцемией (кальциевый дефицит) и гиперфосфатемией (избытком фосфатов в крови). Также гипофункция может возникнуть в связи с травмой шеи и постоперационных рубцах в области шеи.
Симптомы гипофункции околощитовидных желез:

• Повышение нервномышечной возбудимости, судороги (в том числе судороги внутренних органов), мурашки по всему телу;
• Чувство онемевших конечностей, покалывание в конечностях;
• Вялость, утомляемость;
• Одышка, боли в области груди;
• Чувство жажды;
• Снижение температуры тела.

Релятивная гипофункция иногда случается в период усиленного роста и развития ребенка, у женщин во время беременности и лактации, то есть в таких состояниях, когда организм нуждается в большем, чем обычно, количестве кальция.

Это заболевание диагностируется на основе биохимического анализа крови, который свидетельствует о низком уровне паратгормона, увеличенным уровнем фосфора и пониженным уровнем кальция.

Лечение гипофункции паращитовидной железы заключается в восполнении кальциевого дефицита в организме с помощью кальцийсодержащих препаратов и режима питания, богатого кальцием и витамином D.

Лечение, симптомы, причины и диагностика

Обзор

Четыре паращитовидные железы размером с горошину расположены на внешней стороне щитовидной железы в области шеи.

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз — это состояние, при котором одна или несколько ваших паращитовидных желез становятся сверхактивными и выделяют (секретируют) слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ). Это вызывает повышение уровня кальция в крови — состояние, известное как гиперкальциемия.

Что такое паращитовидные железы?

Ваши паращитовидные железы выделяют ПТГ, чтобы контролировать уровень кальция и фосфора в организме. У вас есть четыре паращитовидные железы, расположенные на внешних границах тыльной стороны вашей щитовидной железы. Щитовидная железа расположена в передней части шеи.

Что происходит, когда в моем организме циркулирует слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ)?

Если у вас сверхактивная паращитовидная железа, одна или несколько паращитовидных желез вырабатывают слишком много паратироидного гормона (ПТГ).Слишком много ПТГ сигнализирует вашему телу о необходимости сделать больше кальция доступным. Ваше тело отвечает:

• Выделение большего количества кальция в кровь из костей (где хранится большая часть кальция). Потеря кальция из ваших костей ослабляет их и увеличивает риск перелома.
• Ваш пищеварительный тракт усваивает больше кальция из пищи, которую вы едите.
• Почки удерживают кальций и возвращают его в кровь вместо того, чтобы вымывать его с мочой. Избыток кальция в почках может вызвать образование камней в почках.

Кто заболевает гиперпаратиреозом?

Приблизительно у 100 000 человек в США ежегодно развивается гиперпаратиреоз. Пожилые женщины в постменопаузе подвергаются наибольшему риску заболевания.

Симптомы и причины

Как возникает гиперпаратиреоз?

Существует два типа гиперпаратиреоза, первичный и вторичный:

• При первичном гиперпаратиреозе паращитовидные железы вырабатывают слишком много ПТГ, что приводит к повышению уровня кальция в крови.
• При вторичном гиперпаратиреозе гиперактивность паращитовидных желез возникает в ответ на другое состояние, вызывающее потерю кальция. Гиперактивность паращитовидных желез — это попытка вашего тела поддерживать нормальный уровень кальция. Примеры состояний, при которых снижается уровень кальция, включают почечную недостаточность, тяжелый дефицит витамина D и тяжелый дефицит кальция.

Причины первичного гиперпаратиреоза включают:

• Доброкачественная опухоль, называемая аденомой, образуется на единственной паращитовидной железе.Аденома заставляет железу перерабатывать и вырабатывать больше ПТГ. Это самая частая причина.
• Две или более паращитовидных желез увеличиваются в размерах (состояние, называемое гиперплазией) и производят слишком много гормонов.
• Лучевая терапия в области шеи.
• Унаследованные состояния, например множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Это редкая причина.
• Рак паращитовидной железы (редко).

Каковы симптомы гиперпаратиреоза?

Если у вас гиперпаратиреоз на ранней стадии, симптомы могут отсутствовать.Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени, у вас могут быть некоторые из следующих симптомов:

• Боль в суставах.
• Слабость мышц.
• Чувство усталости.
• Депрессия.
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Потеря аппетита.

Если у вас более серьезный гиперпаратиреоз, у вас могут быть следующие симптомы:

• Тошнота и рвота.
• Растерянность, забывчивость.
• Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании.
• Запор.
• Боль в костях.

Другие проблемы, связанные с тяжелым гиперпаратиреозом, включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется гиперпаратиреоз?

Поскольку симптомы гиперпаратиреоза могут быть несуществующими, легкими или обычными для многих других заболеваний, диагноз гиперпаратиреоза может быть пропущен. Часто это состояние обнаруживается с помощью анализа крови, который назначают для другого заболевания.

Если у вас первичный гиперпаратиреоз, анализ крови покажет уровень кальция и паратиреоидного гормона выше нормы.Ваш врач может заказать сканирование сестамиби, чтобы проверить наличие каких-либо новообразований на паращитовидных железах или их увеличения.

Могут быть назначены другие тесты для выявления осложнений гиперпаратиреоза. Эти тесты могут включать:

• Анализ крови для проверки уровня витамина D. Низкий уровень витамина D — это обычное явление, если у вас гиперпаратиреоз.
• Тест плотности костной ткани для проверки потери костной массы.
• Ультразвук или другой визуализирующий тест почек для выявления камней в почках.
• 24-часовой тест на сбор мочи для измерения количества кальция и других химических веществ в моче, чтобы помочь определить причину гиперпаратиреоза.
• Анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

Ведение и лечение

Как лечится гиперпаратиреоз?

Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени (без симптомов, уровень кальция в крови повышен лишь незначительно), ваш лечащий врач может не сразу приступить к его лечению.Вместо этого ваш врач будет контролировать уровень кальция в крови (каждые шесть месяцев), артериальное давление (каждые шесть месяцев), функцию почек (каждый год) и плотность костей (каждые один-три года).

Если ваш лечащий врач считает, что ваш гиперпаратиреоз не требует немедленного лечения, обязательно:

• Пейте больше воды.
• Сохраняйте активность и делайте больше упражнений, чтобы ваши кости оставались крепкими.
• Не принимайте тиазидные диуретики или литий, потому что эти препараты могут повышать уровень кальция в крови.
• Спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D, если у вас низкий уровень витамина D.

Если у вас более серьезные симптомы гиперпаратиреоза, увеличенная паращитовидная железа (или железы) или рост паращитовидной железы, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению гиперактивной железы (желез). Операция опытного хирурга может вылечить гиперпаратиреоз примерно в 95% случаев.

Медицинский менеджмент

Цинакальцет (Сенсипар®) был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения вторичного гиперпаратиреоза.Препарат работает, сигнализируя паращитовидным железам о необходимости вырабатывать меньше ПТГ. Хотя цинакалцет предназначен для лечения вторичного гиперпаратиреоза, некоторые медицинские работники назначают его при первичном гиперпаратиреозе.

Другой тип лекарств, который иногда назначают, — это бисфосфонаты. Эти препараты помогают предотвратить потерю кальция из костей, что снижает риск переломов и остеопороза. Примеры бисфосфонатов включают этидронат (Didronel®), алендронат (Fosamax®), золедроновую кислоту (Zometa®) и ибандронат (Boniva®).

Если вы женщина, у вас уже была менопауза и у вас есть признаки остеопороза, ваш врач может назначить заместительную гормональную терапию (ЗГТ). ЗГТ может помочь костям удерживать кальций.

Профилактика

Можно ли предотвратить гиперпаратиреоз?

Нет. Гиперпаратиреоз нельзя предотвратить.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня гиперпаратиреоз?

Хирургия излечит почти все случаи гиперпаратиреоза.Если вам предстоит операция, ваш врач может захотеть проверять уровень кальция и ПТГ через шесть недель после операции, а затем ежегодно. Вы также можете проходить тест на плотность костной ткани каждый год.

Если у вас легкие симптомы и вы не нуждаетесь в хирургическом вмешательстве прямо сейчас, ваш поставщик медицинских услуг будет внимательно следить за вашим здоровьем и назначать анализы крови для проверки уровня кальция и ПТГ. Он или она также закажет тесты для отслеживания потери костной массы и другие тесты по мере необходимости.

Лечение, симптомы, причины и диагностика

Обзор

Четыре паращитовидные железы размером с горошину расположены на внешней стороне щитовидной железы в области шеи.

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз — это состояние, при котором одна или несколько ваших паращитовидных желез становятся сверхактивными и выделяют (секретируют) слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ). Это вызывает повышение уровня кальция в крови — состояние, известное как гиперкальциемия.

Что такое паращитовидные железы?

Ваши паращитовидные железы выделяют ПТГ, чтобы контролировать уровень кальция и фосфора в организме. У вас есть четыре паращитовидные железы, расположенные на внешних границах тыльной стороны вашей щитовидной железы.Щитовидная железа расположена в передней части шеи.

Что происходит, когда в моем организме циркулирует слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ)?

Если у вас сверхактивная паращитовидная железа, одна или несколько паращитовидных желез вырабатывают слишком много паратироидного гормона (ПТГ). Слишком много ПТГ сигнализирует вашему телу о необходимости сделать больше кальция доступным. Ваше тело отвечает:

• Выделение большего количества кальция в кровь из костей (где хранится большая часть кальция). Потеря кальция из ваших костей ослабляет их и увеличивает риск перелома.
• Ваш пищеварительный тракт усваивает больше кальция из пищи, которую вы едите.
• Почки удерживают кальций и возвращают его в кровь вместо того, чтобы вымывать его с мочой. Избыток кальция в почках может вызвать образование камней в почках.

Кто заболевает гиперпаратиреозом?

Приблизительно у 100 000 человек в США ежегодно развивается гиперпаратиреоз. Пожилые женщины в постменопаузе подвергаются наибольшему риску заболевания.

Симптомы и причины

Как возникает гиперпаратиреоз?

Существует два типа гиперпаратиреоза, первичный и вторичный:

• При первичном гиперпаратиреозе паращитовидные железы вырабатывают слишком много ПТГ, что приводит к повышению уровня кальция в крови.
• При вторичном гиперпаратиреозе гиперактивность паращитовидных желез возникает в ответ на другое состояние, вызывающее потерю кальция.Гиперактивность паращитовидных желез — это попытка вашего тела поддерживать нормальный уровень кальция. Примеры состояний, при которых снижается уровень кальция, включают почечную недостаточность, тяжелый дефицит витамина D и тяжелый дефицит кальция.

Причины первичного гиперпаратиреоза включают:

• Доброкачественная опухоль, называемая аденомой, образуется на единственной паращитовидной железе. Аденома заставляет железу перерабатывать и вырабатывать больше ПТГ. Это самая частая причина.
• Две или более паращитовидных желез увеличиваются в размерах (состояние, называемое гиперплазией) и производят слишком много гормонов.
• Лучевая терапия в области шеи.
• Унаследованные состояния, например множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Это редкая причина.
• Рак паращитовидной железы (редко).

Каковы симптомы гиперпаратиреоза?

Если у вас гиперпаратиреоз на ранней стадии, симптомы могут отсутствовать. Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени, у вас могут быть некоторые из следующих симптомов:

• Боль в суставах.
• Слабость мышц.
• Чувство усталости.
• Депрессия.
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Потеря аппетита.

Если у вас более серьезный гиперпаратиреоз, у вас могут быть следующие симптомы:

• Тошнота и рвота.
• Растерянность, забывчивость.
• Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании.
• Запор.
• Боль в костях.

Другие проблемы, связанные с тяжелым гиперпаратиреозом, включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется гиперпаратиреоз?

Поскольку симптомы гиперпаратиреоза могут быть несуществующими, легкими или обычными для многих других заболеваний, диагноз гиперпаратиреоза может быть пропущен.Часто это состояние обнаруживается с помощью анализа крови, который назначают для другого заболевания.

Если у вас первичный гиперпаратиреоз, анализ крови покажет уровень кальция и паратиреоидного гормона выше нормы. Ваш врач может заказать сканирование сестамиби, чтобы проверить наличие каких-либо новообразований на паращитовидных железах или их увеличения.

Могут быть назначены другие тесты для выявления осложнений гиперпаратиреоза. Эти тесты могут включать:

• Анализ крови для проверки уровня витамина D.Низкий уровень витамина D — это обычное явление, если у вас гиперпаратиреоз.
• Тест плотности костной ткани для проверки потери костной массы.
• Ультразвук или другой визуализирующий тест почек для выявления камней в почках.
• 24-часовой тест на сбор мочи для измерения количества кальция и других химических веществ в моче, чтобы помочь определить причину гиперпаратиреоза.
• Анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

Ведение и лечение

Как лечится гиперпаратиреоз?

Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени (без симптомов, уровень кальция в крови повышен лишь незначительно), ваш лечащий врач может не сразу приступить к его лечению.Вместо этого ваш врач будет контролировать уровень кальция в крови (каждые шесть месяцев), артериальное давление (каждые шесть месяцев), функцию почек (каждый год) и плотность костей (каждые один-три года).

Если ваш лечащий врач считает, что ваш гиперпаратиреоз не требует немедленного лечения, обязательно:

• Пейте больше воды.
• Сохраняйте активность и делайте больше упражнений, чтобы ваши кости оставались крепкими.
• Не принимайте тиазидные диуретики или литий, потому что эти препараты могут повышать уровень кальция в крови.
• Спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D, если у вас низкий уровень витамина D.

Если у вас более серьезные симптомы гиперпаратиреоза, увеличенная паращитовидная железа (или железы) или рост паращитовидной железы, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению гиперактивной железы (желез). Операция опытного хирурга может вылечить гиперпаратиреоз примерно в 95% случаев.

Медицинский менеджмент

Цинакальцет (Сенсипар®) был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения вторичного гиперпаратиреоза.Препарат работает, сигнализируя паращитовидным железам о необходимости вырабатывать меньше ПТГ. Хотя цинакалцет предназначен для лечения вторичного гиперпаратиреоза, некоторые медицинские работники назначают его при первичном гиперпаратиреозе.

Другой тип лекарств, который иногда назначают, — это бисфосфонаты. Эти препараты помогают предотвратить потерю кальция из костей, что снижает риск переломов и остеопороза. Примеры бисфосфонатов включают этидронат (Didronel®), алендронат (Fosamax®), золедроновую кислоту (Zometa®) и ибандронат (Boniva®).

Если вы женщина, у вас уже была менопауза и у вас есть признаки остеопороза, ваш врач может назначить заместительную гормональную терапию (ЗГТ). ЗГТ может помочь костям удерживать кальций.

Профилактика

Можно ли предотвратить гиперпаратиреоз?

Нет. Гиперпаратиреоз нельзя предотвратить.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня гиперпаратиреоз?

Хирургия излечит почти все случаи гиперпаратиреоза.Если вам предстоит операция, ваш врач может захотеть проверять уровень кальция и ПТГ через шесть недель после операции, а затем ежегодно. Вы также можете проходить тест на плотность костной ткани каждый год.

Если у вас легкие симптомы и вы не нуждаетесь в хирургическом вмешательстве прямо сейчас, ваш поставщик медицинских услуг будет внимательно следить за вашим здоровьем и назначать анализы крови для проверки уровня кальция и ПТГ. Он или она также закажет тесты для отслеживания потери костной массы и другие тесты по мере необходимости.

Лечение, симптомы, причины и диагностика

Обзор

Четыре паращитовидные железы размером с горошину расположены на внешней стороне щитовидной железы в области шеи.

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз — это состояние, при котором одна или несколько ваших паращитовидных желез становятся сверхактивными и выделяют (секретируют) слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ). Это вызывает повышение уровня кальция в крови — состояние, известное как гиперкальциемия.

Что такое паращитовидные железы?

Ваши паращитовидные железы выделяют ПТГ, чтобы контролировать уровень кальция и фосфора в организме. У вас есть четыре паращитовидные железы, расположенные на внешних границах тыльной стороны вашей щитовидной железы.Щитовидная железа расположена в передней части шеи.

Что происходит, когда в моем организме циркулирует слишком много паратиреоидного гормона (ПТГ)?

Если у вас сверхактивная паращитовидная железа, одна или несколько паращитовидных желез вырабатывают слишком много паратироидного гормона (ПТГ). Слишком много ПТГ сигнализирует вашему телу о необходимости сделать больше кальция доступным. Ваше тело отвечает:

• Выделение большего количества кальция в кровь из костей (где хранится большая часть кальция). Потеря кальция из ваших костей ослабляет их и увеличивает риск перелома.
• Ваш пищеварительный тракт усваивает больше кальция из пищи, которую вы едите.
• Почки удерживают кальций и возвращают его в кровь вместо того, чтобы вымывать его с мочой. Избыток кальция в почках может вызвать образование камней в почках.

Кто заболевает гиперпаратиреозом?

Приблизительно у 100 000 человек в США ежегодно развивается гиперпаратиреоз. Пожилые женщины в постменопаузе подвергаются наибольшему риску заболевания.

Симптомы и причины

Как возникает гиперпаратиреоз?

Существует два типа гиперпаратиреоза, первичный и вторичный:

• При первичном гиперпаратиреозе паращитовидные железы вырабатывают слишком много ПТГ, что приводит к повышению уровня кальция в крови.
• При вторичном гиперпаратиреозе гиперактивность паращитовидных желез возникает в ответ на другое состояние, вызывающее потерю кальция.Гиперактивность паращитовидных желез — это попытка вашего тела поддерживать нормальный уровень кальция. Примеры состояний, при которых снижается уровень кальция, включают почечную недостаточность, тяжелый дефицит витамина D и тяжелый дефицит кальция.

Причины первичного гиперпаратиреоза включают:

• Доброкачественная опухоль, называемая аденомой, образуется на единственной паращитовидной железе. Аденома заставляет железу перерабатывать и вырабатывать больше ПТГ. Это самая частая причина.
• Две или более паращитовидных желез увеличиваются в размерах (состояние, называемое гиперплазией) и производят слишком много гормонов.
• Лучевая терапия в области шеи.
• Унаследованные состояния, например множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Это редкая причина.
• Рак паращитовидной железы (редко).

Каковы симптомы гиперпаратиреоза?

Если у вас гиперпаратиреоз на ранней стадии, симптомы могут отсутствовать. Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени, у вас могут быть некоторые из следующих симптомов:

• Боль в суставах.
• Слабость мышц.
• Чувство усталости.
• Депрессия.
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Потеря аппетита.

Если у вас более серьезный гиперпаратиреоз, у вас могут быть следующие симптомы:

• Тошнота и рвота.
• Растерянность, забывчивость.
• Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании.
• Запор.
• Боль в костях.

Другие проблемы, связанные с тяжелым гиперпаратиреозом, включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется гиперпаратиреоз?

Поскольку симптомы гиперпаратиреоза могут быть несуществующими, легкими или обычными для многих других заболеваний, диагноз гиперпаратиреоза может быть пропущен.Часто это состояние обнаруживается с помощью анализа крови, который назначают для другого заболевания.

Если у вас первичный гиперпаратиреоз, анализ крови покажет уровень кальция и паратиреоидного гормона выше нормы. Ваш врач может заказать сканирование сестамиби, чтобы проверить наличие каких-либо новообразований на паращитовидных железах или их увеличения.

Могут быть назначены другие тесты для выявления осложнений гиперпаратиреоза. Эти тесты могут включать:

• Анализ крови для проверки уровня витамина D.Низкий уровень витамина D — это обычное явление, если у вас гиперпаратиреоз.
• Тест плотности костной ткани для проверки потери костной массы.
• Ультразвук или другой визуализирующий тест почек для выявления камней в почках.
• 24-часовой тест на сбор мочи для измерения количества кальция и других химических веществ в моче, чтобы помочь определить причину гиперпаратиреоза.
• Анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

Ведение и лечение

Как лечится гиперпаратиреоз?

Если у вас гиперпаратиреоз легкой степени (без симптомов, уровень кальция в крови повышен лишь незначительно), ваш лечащий врач может не сразу приступить к его лечению.Вместо этого ваш врач будет контролировать уровень кальция в крови (каждые шесть месяцев), артериальное давление (каждые шесть месяцев), функцию почек (каждый год) и плотность костей (каждые один-три года).

Если ваш лечащий врач считает, что ваш гиперпаратиреоз не требует немедленного лечения, обязательно:

• Пейте больше воды.
• Сохраняйте активность и делайте больше упражнений, чтобы ваши кости оставались крепкими.
• Не принимайте тиазидные диуретики или литий, потому что эти препараты могут повышать уровень кальция в крови.
• Спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D, если у вас низкий уровень витамина D.

Если у вас более серьезные симптомы гиперпаратиреоза, увеличенная паращитовидная железа (или железы) или рост паращитовидной железы, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению гиперактивной железы (желез). Операция опытного хирурга может вылечить гиперпаратиреоз примерно в 95% случаев.

Медицинский менеджмент

Цинакальцет (Сенсипар®) был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения вторичного гиперпаратиреоза.Препарат работает, сигнализируя паращитовидным железам о необходимости вырабатывать меньше ПТГ. Хотя цинакалцет предназначен для лечения вторичного гиперпаратиреоза, некоторые медицинские работники назначают его при первичном гиперпаратиреозе.

Другой тип лекарств, который иногда назначают, — это бисфосфонаты. Эти препараты помогают предотвратить потерю кальция из костей, что снижает риск переломов и остеопороза. Примеры бисфосфонатов включают этидронат (Didronel®), алендронат (Fosamax®), золедроновую кислоту (Zometa®) и ибандронат (Boniva®).

Если вы женщина, у вас уже была менопауза и у вас есть признаки остеопороза, ваш врач может назначить заместительную гормональную терапию (ЗГТ). ЗГТ может помочь костям удерживать кальций.

Профилактика

Можно ли предотвратить гиперпаратиреоз?

Нет. Гиперпаратиреоз нельзя предотвратить.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня гиперпаратиреоз?

Хирургия излечит почти все случаи гиперпаратиреоза.Если вам предстоит операция, ваш врач может захотеть проверять уровень кальция и ПТГ через шесть недель после операции, а затем ежегодно. Вы также можете проходить тест на плотность костной ткани каждый год.

Если у вас легкие симптомы и вы не нуждаетесь в хирургическом вмешательстве прямо сейчас, ваш поставщик медицинских услуг будет внимательно следить за вашим здоровьем и назначать анализы крови для проверки уровня кальция и ПТГ. Он или она также закажет тесты для отслеживания потери костной массы и другие тесты по мере необходимости.

Гиперфункция интратироидной паращитовидной железы: потенциальная причина неудач при паратиреоидэктомии

Фон:

Успешность хирургической паратиреоидэктомии составляет 95%.Однако у редких пациентов эктопические гиперфункции паращитовидных желез могут быть локализованы в щитовидной железе, но не обнаружены при визуализирующих исследованиях или во время операции. Целью настоящего исследования было оценить периоперационные данные у 6 пациентов с интратироидными паращитовидными железами, пролеченных по поводу гиперпаратиреоза в нашем центре в течение 5-летнего периода, и изучить соответствующую литературу.

Методы:

Из 426 пациентов, перенесших паратиреоидэктомию по поводу гиперпаратиреоза в период с 1998 по 2003 год в нашем центре, 6 (1.4%) были обнаружены внутрищитовидные железы. Их файлы были проанализированы на предмет клинических особенностей, хирургического подхода, результатов интраоперации, расположения паращитовидных желез, а также морфологических и гистопатологических характеристик.

Полученные результаты:

В группу вошли 2 мужчины и 4 женщины, средний возраст 66 лет. Диагноз у всех пациентов был основан на повышении концентрации кальция в сыворотке крови (10.1-13 мг / 100 мл) и уровень паратиреоидного гормона (102-320 пг / мл). Клиническими симптомами были камни в почках, желудочно-кишечные заболевания, гипертензия и остеопения. Локализационные исследования включали ультрасонографию у всех пациентов и сестамиби у 4. Когда паращитовидные железы не были идентифицированы, исследовали двустороннюю шейку и средостение. Аденома диагностирована гистологически у 4 пациентов; У 2 была двойная аденома.

Заключение:

Интратироидная паращитовидная железа — редкое заболевание у пациентов с гиперпаратиреозом.У этих пациентов при визуализации патологическая железа может не отображаться. Несмотря на его редкость, следует иметь в виду возможность интратироидной паращитовидной железы, и, когда тщательное двустороннее исследование шеи не позволяет идентифицировать гиперфункцию железы, хирург должен рассмотреть возможность гемитиреоидэктомии.

Первичный гиперпаратиреоз | Мичиган Медицина

Первичный гиперпаратиреоз — это состояние, которое вызывает повышенный уровень кальция (гиперкальциемию) в кровотоке из-за того, что паращитовидные железы секретируют слишком много паратироидного гормона (ПТГ).В здоровом организме, когда уровень кальция высок, уровень ПТГ должен быть очень низким или неопределяемым. Организму не нужны паращитовидные железы для выработки ПТГ, когда уровень кальция в крови высок.

Когда уровень ПТГ выше нормы и уровень кальция также выше нормы, это называется первичным гиперпаратиреозом (или ПТГ). Это, безусловно, наиболее распространенный тип гиперпаратиреоза, и у 85% пациентов заболевание вызывается одной аномальной железой.

Что вызывает первичный гиперпаратиреоз?

Первичный гиперпаратиреоз вызывается аномальным ростом клеток паращитовидной железы.В большинстве случаев поражается одна железа, но в 15-20% случаев патология нескольких желез. В 99% случаев это незлокачественные новообразования. Рак паращитовидной железы часто проявляется очень высоким уровнем кальция (часто> 13 мг / дл) и имеет несколько иной вид при визуализирующих исследованиях. Заболевание паращитовидных желез может быть вызвано генетическими аномалиями, передаваемыми от одного члена семьи к другому. Генетические синдромы, поражающие паращитовидные железы, включают синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I и IIA.

Каковы симптомы первичного гиперпаратиреоза?

Признаки и симптомы первичного гиперпаратиреоза могут варьироваться от нулевых или очень легких до чрезвычайно серьезных. Измеримые признаки аномального функционирования паращитовидных желез могут включать:

• Хрупкие кости (остеопения и остеопороз), которые могут привести к переломам
• Камни в почках и снижение функции почек
• Повышенная секреция кислоты в желудке может привести к гастриту или язве
• Панкреатит
• Болезнь сердца

У некоторых пациентов появляются симптомы, которые бывает трудно определить, вызваны ли они заболеванием паращитовидных желез или другими проблемами, которые могут вызывать аналогичные симптомы.Эти симптомы могут включать:

• Усталость
• Депрессия
• Беспокойство
• Бессонница
• Проблемы с концентрацией внимания
• Затруднение с памятью
• Генерализованные боли в мышцах
• Частое мочеиспускание (особенно ночью)
• Запор

Как диагностируется первичный гиперпаратиреоз?

Поскольку симптомы первичного гиперпаратиреоза могут отсутствовать или быть очень легкими в течение долгого времени, это состояние часто обнаруживается в рамках стандартного анализа крови, проводимого во время ежегодного планового медицинского осмотра или во время оценки другого, не связанного с ним состояние здоровья.Если пациент обращается к врачу, уже испытывая некоторые из вышеперечисленных признаков или симптомов, можно назначить анализы крови для проверки на первичный гиперпаратиреоз. Общие тесты, назначаемые для проверки на первичный гиперпаратиреоз, включают сывороточный и / или ионизированный кальций, паратиреоидный гормон, базовую метаболическую панель, фосфор, 25-гидроксивитамин D и суточную мочу на кальций и креатинин.

Как обнаружить аномальные паращитовидные железы?

Для обнаружения аномальных паращитовидных желез может использоваться ряд различных типов визуализационных исследований, но даже если у кого-то есть заболевание, аномальная железа или несколько аномальных желез могут не обнаруживаться при визуализирующем исследовании.Первичный гиперпаратиреоз — это биохимический (лабораторный) диагноз, поэтому операцию на паращитовидных железах не следует отказываться от операции, если патологическая железа не обнаружена при визуализации. Часто железы прячутся за другими структурами и не видны, пока их не уберут во время операции.

Наиболее распространенными методами визуализации являются ультразвуковое сканирование и сканирование сестамиби, но также можно заказать компьютерную томографию, МРТ и другие виды визуализационных исследований.

УЗИ паращитовидных желез

Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений.Это безболезненно и может быть выполнено вашим хирургом в офисе. Во многих случаях, если обнаруживается явно увеличенная паращитовидная железа, никакая другая визуализация не требуется, и может быть выполнено минимально инвазивное хирургическое вмешательство.

Sestamibi Scan

Сканы Sestamibi — это исследования изображений, проведенные в отделении ядерной медицины отделения радиологии.

Сканирование Sestamibi выполняется путем введения небольшого количества радиоактивного материала в вену.Радиоактивный индикатор первоначально поглощается как щитовидной железой, так и паращитовидными железами. Индикатор поглощается в большей степени, и требуется больше времени, чтобы покинуть гиперфункционирующую паращитовидную железу, чем нормально функционирующую паращитовидную железу, что позволяет нам визуализировать ее.

Снимки делаются дважды — примерно через 10-20 минут после введения трассера и еще раз через 2 часа. Одновременно проводится компьютерная томография, чтобы лучше увидеть область повышенного поглощения индикатора. Это исследование может увеличить нашу способность локализовать любые аномально функционирующие аденомы паращитовидной железы.Это обычная процедура — все, что нужно сделать пациенту, — это полежать на столе несколько минут.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки вашего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.
  Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г.,
  браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.
  Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie
потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт
не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к
остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Гиперпаратиреоз — американский семейный врач

ЭДНА Д. ТАНИЕГРА, доктор медицинских наук, Арканзасский университет медицинских наук, Литл-Рок, Арканзас

Am Fam Physician. 15 января 2004; 69 (2): 333-339.

Раздаточный материал для пациентов

Первичный гиперпаратиреоз — наиболее частая причина гиперкальциемии у амбулаторных пациентов. Заболевание чаще всего встречается у женщин в постменопаузе, хотя может возникать у людей любого возраста, включая беременных. Если симптомы присутствуют, они связаны с гиперкальциемией и могут включать слабость, легкую утомляемость, анорексию или беспокойство.Однако у большинства людей симптомы отсутствуют, и первичный гиперпаратиреоз обычно диагностируется после случайного обнаружения повышенного уровня кальция в сыворотке крови в ходе многофазного химического панельного тестирования. Стойкая гиперкальциемия и повышенный уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови являются диагностическими критериями первичного гиперпаратиреоза. Другие причины гиперкальциемии редки и обычно связаны с низким (или иногда нормальным) уровнем паратироидного гормона. Злокачественные новообразования являются наиболее частой причиной гиперкальциемии у госпитализированных пациентов.Паратиреоидэктомия — это окончательное лечение первичного гиперпаратиреоза. При выполнении опытными эндокринными хирургами эффективность процедуры составляет от 90 до 95 процентов, а количество осложнений невелико. Бессимптомные пациенты, которые отказываются от операции и соответствуют критериям медицинского ведения, должны соблюдать добросовестное долгосрочное наблюдение. Любое необъяснимое повышение уровня кальция в сыворотке следует незамедлительно оценивать, чтобы предотвратить осложнения от гиперкальциемии.

Первичный гиперпаратиреоз — наиболее частая причина гиперкальциемии в амбулаторных условиях.1 У большинства людей это состояние протекает бессимптомно. Тем не менее, признание первичного гиперпаратиреоза резко возросло с момента появления многоканальных автоанализаторов в 1970-х годах. 2 Заболевание может возникать у людей любого возраста, но чаще встречается у людей старше 50 лет. у лиц старше 65 лет — один случай на 1000 у мужчин и от двух до трех случаев на 1000 у женщин.1,3

Классический первичный гиперпаратиреоз с явными осложнениями в виде кистозного фиброзного остеита, нефролитиаза и нефрокальциноза встречается редко.1,2 Первичный гиперпаратиреоз обычно легко отличить от злокачественного новообразования, которое является второй по частоте причиной гиперкальциемии. Лабораторные измерения медиаторов метаболизма кальция надежны и облегчают определение этиологических факторов почти у всех пациентов с гиперкальциемией.1

Паращитовидные железы

Четыре паращитовидных железы обычно расположены за четырьмя полюсами щитовидной железы. Железы секретируют паратироидный гормон (ПТГ), который является основным регулятором гомеостаза кальция.4 Железы жестко регулируют концентрацию внеклеточного кальция в узких пределах нормы.

Паращитовидные железы реагируют в течение нескольких секунд на низкую или падающую концентрацию кальция в сыворотке (рис. 1). Главные клетки этих желез могут синтезировать, обрабатывать и хранить ПТГ регулируемым образом и могут реплицироваться при хронической стимуляции. Эти факторы обеспечивают краткосрочную, промежуточную и долгосрочную адаптацию к колебаниям уровня кальция в сыворотке.4,5

ПТГ представляет собой одноцепочечный пептид из 84 аминокислот, который мобилизует кальций из костей путем остеокластической стимуляции.Он также стимулирует почки к реабсорбции кальция и превращению 25-гидроксивитамина D ₃ (вырабатываемого в печени) в активную форму, 1,25-дигидроксивитамин D ₃ , который, в свою очередь, стимулирует всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте. Низкие циркулирующие концентрации кальция стимулируют секрецию ПТГ, а высокие циркулирующие концентрации кальция подавляют секрецию ПТГ. ПТГ быстро метаболизируется в печени и почках; его период полураспада в обращении составляет примерно от двух до пяти минут.5

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1.

Действие паращитовидных желез. Низкие концентрации циркулирующего в сыворотке кальция (Ca ²⁺ ) стимулируют паращитовидные железы к секреции паратироидного гормона (ПТГ), который мобилизует кальций из костей за счет остеокластической стимуляции. ПТГ также стимулирует почки к реабсорбции кальция и превращению 25-гидроксивитамина D ₃ (продуцируемого в печени) в активную форму, 1,25-дигидроксивитамин D ₃ , который стимулирует всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте.Высокие концентрации кальция в сыворотке отрицательно влияют на секрецию ПТГ. (GI = желудочно-кишечный тракт)

РИСУНОК 1.

Действие паращитовидных желез. Низкие концентрации циркулирующего в сыворотке кальция (Ca ²⁺ ) стимулируют паращитовидные железы к секреции паратироидного гормона (ПТГ), который мобилизует кальций из костей за счет остеокластической стимуляции. ПТГ также стимулирует почки к реабсорбции кальция и превращению 25-гидроксивитамина D ₃ (продуцируемого в печени) в активную форму, 1,25-дигидроксивитамин D ₃ , который стимулирует всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте.Высокие концентрации кальция в сыворотке отрицательно влияют на секрецию ПТГ. (GI = желудочно-кишечный)

Этиология и патогенез

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРОИДИЗМ

Первичный гиперпаратиреоз вызывается несоответствующей секрецией ПТГ, что приводит к гиперкальциемии. Состояние обычно возникает спорадически, хотя семейные формы хорошо известны4.

У 85 процентов пациентов с первичным гиперпаратиреозом основной причиной является аденома в одной паращитовидной железе.1 Остальные случаи составляют гипертрофия всех четырех паращитовидных желез и множественные аденомы внутри паращитовидных желез. Менее 0,5 процента случаев вызваны злокачественными новообразованиями паращитовидной железы.1

Большинство пациентов с первичным гиперпаратиреозом — женщины в постменопаузе. Заболеваемость заболеванием увеличивается с возрастом, а средний возраст постановки диагноза составляет 55 лет. Небольшой процент пациентов поступает через несколько лет после внешнего облучения шеи. Литиевая терапия также может быть причиной гиперактивности паращитовидных желез, причем избыточная активность сохраняется даже после отмены препарата.1

У 10–20 процентов пациентов первичный гиперпаратиреоз вызывается наследственной гиперфункцией нескольких паращитовидных желез. Этим пациентам, как правило, ставят диагноз в более молодом возрасте.1

Семейные расстройства, хотя и встречаются редко, следует рассматривать у пациентов с диагнозом первичный гиперпаратиреоз. Пациенты с некоторыми из этих семейных расстройств должны быть обследованы на предмет значительных ассоциированных аномалий. Семейные формы первичного гиперпаратиреоза включают множественные эндокринные неоплазии типа I и типа II, тяжелый первичный гиперпаратиреоз новорожденных, синдром гиперпаратиреоза и опухоли челюсти, семейную гипокальциурическую гиперкальциемию и семейный изолированный гиперпаратиреоз.6

Примерно 95 процентов пациентов с множественной эндокринной неоплазией I типа или синдромом Вернера имеют ассоциированный первичный гиперпаратиреоз.1,6,7 Этот синдром ассоциирован с различными опухолями, включая аденомы поджелудочной железы и гипофиза.6,7 Пациенты с множественными эндокринными заболеваниями. неоплазия типа II, или синдром Сиппла, может развиваться в более легкой форме первичного гиперпаратиреоза.1,6,7 Этот синдром характеризуется в первую очередь медуллярной карциномой щитовидной железы и феохромоцитомой. В некоторых медицинских центрах доступно генетическое тестирование обоих синдромов.6,7

Неонатальный тяжелый первичный гиперпаратиреоз проявляется тяжелой гиперкальциемией в период новорожденности.1,6 Гиперпаратиреоз — синдром опухоли челюсти — редкое заболевание, которое обычно проявляется у подростков или молодых людей в виде одиночной аденомы, связанной с поражением костей челюсти и с опухолью Вильмса или кистами почек.6

Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия вызывается единственной мутацией рецептора, чувствительного к кальцию, что приводит к нечувствительности к ингибированию секреции ПТГ по обратной связи.У пораженных пациентов соотношение клиренса кальция / креатинина составляет менее 0,01 по сравнению с соотношением клиренса кальция / креатинина более 0,02 у пациентов с первичным гиперпаратиреозом. Пациенты с семейной гипокальциурической гиперкальциемией протекают бессимптомно и не требуют лечения.1,6,8 Семейный изолированный гиперпаратиреоз не имеет специфических особенностей. Обычно считается, что это проявление скрытой множественной эндокринной неоплазии I типа. 6

ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРОИДИЗМ

Важно исключить как вторичный, так и третичный гиперпаратиреоз, поскольку методы лечения различны.Вторичный гиперпаратиреоз является результатом физиологической или патофизиологической реакции паращитовидных желез на гипокальциемию в попытке сохранить гомеостаз кальция. Состояние может возникать из-за дефицита витамина D или низкого потребления кальция. Уровень ПТГ в сыворотке повышен, а уровень кальция в сыворотке может быть нормальным или низким из-за диеты, ограниченной витамином D или кальцием, или из-за дефицита, вторичного по отношению к мальабсорбции. В большинстве случаев вторичный гиперпаратиреоз вызван хронической почечной недостаточностью, которая приводит к низкой концентрации 1,25-дигидроксивитамина D ₃ из-за снижения продукции почек.4,8

Третичный гиперпаратиреоз возникает из-за длительной гипокальциемии (обычно вторичной по отношению к хронической почечной недостаточности), которая вызывает гиперплазию паращитовидных желез. Автономная гиперсекреция ПТГ паращитовидными железами приводит к гиперкальциемии. 4,8

Клинические проявления

Консенсусная комиссия Национального института здравоохранения (NIH) классифицировала первичный гиперпаратиреоз на две категории: симптоматический и бессимптомный.9 [Уровень доказательности C, мнение экспертов ] Проявления симптоматического первичного гиперпаратиреоза, вторичного по отношению к гиперкальциемии (которая становится все реже3), включают явное заболевание костей; камни в почках; и неспецифическая желудочно-кишечная, сердечно-сосудистая и нервно-мышечная дисфункция.9

Бессимптомный первичный гиперпаратиреоз составляет от 75 до 80 процентов случаев.10 У пациентов этой категории нет признаков или симптомов гиперкальциемии. Признаки и симптомы, которые могут присутствовать, но явно не связаны с первичным гиперпаратиреозом, включают гипертензию, гипертрофию левого желудочка, кальцификацию клапанов или миокарда, язвенную болезнь, панкреатит, подагру или псевдоподагра, нормоцитарную нормохромную анемию, слабость, легкую утомляемость, вялость, беспокойство и т. когнитивные трудности, соматические жалобы и клиническая депрессия.1,2,4,9

Диагноз

Стойкая гиперкальциемия и повышенный уровень ПТГ в сыворотке подтверждают диагноз первичного гиперпаратиреоза (рис. 22–5,9,11). В дальнейших лабораторных исследованиях нет необходимости, поскольку другие причины гиперкальциемии редко связаны с повышенным уровнем ПТГ. Радиологическое исследование не может диагностировать это заболевание.1 Следующей наиболее частой причиной гиперкальциемии является злокачественная опухоль, которая обычно связана со сниженным уровнем ПТГ. не иметь очевидной гиперкальциемии каждый раз при измерении уровня кальция в сыворотке.1,11 Желательно, чтобы тесты проводились у пациента натощак и с минимальной венозной окклюзией. Использование тиазидных диуретиков следует прекратить за две недели до повторного измерения уровня кальция в сыворотке крови.

Просмотр / печать Рисунок

Диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза

РИСУНОК 2.

Алгоритм диагностики и лечения первичного гиперпаратиреоза (ПТГ = паратиреоидный гормон; 1,25 (OH) ₂ D ₃ = 1,25-дигидроксивитамин D ₃ )

Информация из ссылок 2-5, 9 и 11.

Диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза

РИСУНОК 2.

Алгоритм диагностики и лечения первичного гиперпаратиреоза (ПТГ = паратиреоидный гормон; 1,25 (OH) ₂ D ₃ = 1,25 -дигидроксивитамин D ₃ )

Информация из справочных материалов 2–5, 9 и 11.

Все концентрации кальция в сыворотке должны быть «скорректированы» с учетом преобладающей концентрации сывороточного альбумина. Общий уровень кальция можно скорректировать на низкий уровень альбумина, добавив 0.8 мг на дл (0,20 ммоль на л) к общему уровню кальция в сыворотке на каждые 1,0 г на дл (10 г на л), при которых концентрация сывороточного альбумина ниже 4 г на дл (40 г на л) .1 Например, у пациента с общим уровнем кальция в сыворотке 10 мг на дл (2,50 ммоль на л) и уровнем альбумина 2,0 г на дл (20 г на л) общая концентрация кальция составляет 11,6 мг на дл (2,90 ммоль). за л). Уровни ионизированного кальция не зависят от изменения уровня сывороточного альбумина. Консенсусная группа NIH 9 не рекомендовала рутинное тестирование уровня ионизированного кальция для подтверждения гиперкальциемии, потому что у большинства врачей нет доступа к учреждению, которое могло бы произвести точные измерения.

ТАБЛИЦА 1
Причины гиперкальциемии

Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого объекта на электронных носителях. Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии данной публикации.

Интактный ПТГ (всю последовательность аминокислот от 1 до 84) можно измерить с помощью иммунорадиометрического или иммунохимического анализа.4,5 Современные анализы интактного ПТГ не обладают перекрестной реактивностью с белком, родственным ПТГ. Примерно у 10 процентов пациентов уровень ПТГ не повышен, но находится в верхней половине нормального диапазона.2 Дефицит витамина D может вызвать ложно-нормальный уровень кальция.5

После подтверждения биохимического диагноза первичного гиперпаратиреоза необходимо измерить минеральную плотность костной ткани в трех местах (поясничный отдел позвоночника, бедро, предплечье) и обследовать пациента. почечные осложнения.1,4,5,9 У беременных женщин осложнения со стороны плода могут включать задержку внутриутробного развития, низкий вес при рождении, преждевременные роды, внутриутробную гибель плода, послеродовую тетанию новорожденных и стойкий гипопаратиреоз.3

Другие возможные причины гиперкальциемии необходимо учитывать при дифференциальной диагностике первичного гиперпаратиреоза3,4,5,11 (таблица 1) .3

Лечение

ХИРУРГИЯ

Паратиреоидэктомия является окончательным методом лечения первичного гиперпаратиреоза1,2. , 3,9,13 При выполнении этой процедуры опытными эндокринными хирургами показатели успеха составляют от 90 до 95 процентов с низким уровнем осложнений.13 Паратиреоидэктомия должна быть предложена пациентам с симптомами и пациентам, которые соответствуют критериям хирургического вмешательства, установленным Консенсусная панель NIH 2002 г. (Таблица 2).9 У беременных женщин предпочтительнее выполнять паратиреоидэктомию после первого триместра 3,10

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Показания к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза